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的患儿,80%在15岁时需行脊柱融合。原本认为两个判断预后不良的指标(小于20°的胸椎后突和男孩突向左侧弧度),近年对此已有疑问。
2.神经轴畸形
少年型特发性脊柱侧弯可用MRI做深入了解。本型并发神经轴畸形的高达18%~26%,患儿多无症状,除脊柱侧弯外,也无其他体征。MRI可发现并发ChiariⅠ型畸形、颈髓积液、胸髓积水、脑干肿瘤、硬膜扩张及圆椎低位等。神经外科手术对多数畸形有益。很多作者均主张在检查本型患儿时应行MRI造影。一旦确定手术矫正侧弯,术前一定要行MRI检查。有报道术前未发现神经轴异常,而术后却发生神经功能障碍。
(二)治疗
区分4~5岁的特发性脊柱侧弯是婴儿型还是少年型较难。对男孩有左侧胸段弧度者尤甚。不少患儿在初诊时弧度已很重,对此宜及早手术矫治。
一般来讲,小于25°的弧度应密切观察,每4~6个月复查一次。若初诊时在20°以内而后弧度加重10°以上的,或初诊时介于20°~25°弧度加重5°的也应给予积极治疗。严重弧度者应当立即手术为好。
非手术疗法的指征与婴儿型一致。多数病例需支具治疗。有些柔韧度差的,开始时需石膏矫正。对畸形已严重,和婴儿型病例所讲的一样,推荐手术矫治。
三、青年型特发性脊柱侧弯
(一)流行病学
一般有两种研究流行病学的方法探讨百人中发病情况。第一种根据肺结核普查的X线照片回顾。此法受限之处有:①很少包括腰椎;②多数X线片不适合观察脊柱;③胶片太小。第二种方法是学校中对学生的体检。这方面的报道多且较准确。流行病学调查结果显示,侧弯超过10°的有1.5%~3%,弧度超过20°的有0.3%~0.5%,弧度大于30°的占0.2%~0.3%。
特发性脊柱侧弯与性别有明确关系,特别是与弧度的进展有关。弧度在6°~10°时,男女之比为1∶1;弧度在11°~20°时为1∶1.4;超过21°的尚不需特殊治疗的侧弯,男女之比为1∶5.4。需要手术矫形的弧度,男女之比则为1∶7.2。女孩的脊柱侧弯容易进展。
(二)自然转归
了解本病的转归和自然发展情况对选定治疗的时间至关重要。一旦进行治疗应明确疗法是否有效。但对此研究甚少。在门诊遇到中等度的侧弯多采用支具控制弧度的发展。文献中很难找到有关弧度加重的标准。弧度增加5°~10°均用来说明弧度有了进展。但这类报道中多注意的是长的弧度,且包括不同原因的侧弯。
1.骨成熟前的自然转归
多数轻度特发性脊柱侧弯患儿在日常生活中常不会因弧度而发生问题。有文献报道20°以内的弧度及至骨成熟多无明显进展。但有的患儿随年龄增长而影响健康。因此应注意与弧度发展的有关因素。预测弧度是否加重的因素有患儿的性别、生长潜力、弧度的大小和弧度的类型。骨成熟前,有些因素对预测弧度是否变化没有帮助,如有无脊柱侧弯的家族史,患儿的体高与体重之比,腰骶移行部异常,胸椎后突,腰椎前突和脊柱是否平衡等。
(1)性别:女性居患儿中的大多数,其弧度会加重,最终需要治疗。原因虽不完全了解,但内分泌影响不容忽视。
(2)有生长余地的患儿弧度容易加重,对其生长潜力有两个方法预测:①Risser征指骨骼特征(图9-4);②对女孩,其月经状况为生理特征。
(3)第三个指标为生长高峰速度(peakheightvelocity):此指标日益受到重视,用此可测定骨骼的生长潜力。Risser征是根据X线片上对髂骨骨突骨化表现的观察。用常规脊柱和骨盆的92cm片盒拍照的后前位X线片。骨化起自髂骨嵴的前方(或外侧)向后方(内侧)进展。将髂骨骨突的骨骺分为四等份,从0(尚未骨化)到4(全部骨突均已出现骨化)。骨化的骨骺与髂骨翼完全融合,即为Risser5,代表患儿骨骼已成熟。患儿处于Risser0或1或2说明脊柱的生长潜力大,其弧度加重的机会也很大。
图9-4Risser征
(4)月经状况:月经状况对女性患儿来讲是一项临床衡定的方法。初潮前的女孩处于生长活跃阶段,初潮后患儿的生长进入减速阶段,说明其侧弯弧度的进展渐缓。Tanner生长指标也是根据乳房和外生殖器发育程度作为临床另一衡量生长潜力的方法,间接预测弧度是否会发展。
(5)髋臼Y形软骨闭合:髋臼Y形软骨闭合是X线片上骨成熟的另一指标。文献中介绍女孩每年增长约8cm,男孩每年9.5cm。生长高峰速度用于临床,要连续测量患儿的体高。一般每6个月测量一次。间隔短的常出现误差。获得生长高峰速度虽需较长时间,但能及早发现生长已减缓,弧度加重的可能已减少。
(6)弧度的大小:弧度的大小可以协助预测其是否加重。将上述因素联合使用很有帮助。未成熟的小儿(初潮前,Risser0)弧度超过20°,其脊柱畸形发展的危险很大。若弧度超过20°~30°,加重的机会更高。对这类患儿在第一次门诊时,就需要佩戴支具开始治疗。
(7)弧度类型:双弧和胸椎侧弯最易加重,而腰椎侧弯加重快的较少。
2.骨成熟后的自然转归
通常成人的脊柱侧弯较青年的恶化慢。在很大程度上取决于弧度大小。不论弧度类型,弧度小于30°,对骨已成熟的患者则不再加重。相反,弧度超过50°的胸椎侧弯,每年会加重1°。腰椎侧弯即使弧度小于50°,与下一椎体有移行变化的在成年后也有加重倾向。
对成年无治疗的脊柱侧弯的观察,瑞典的几个报告报道的总死亡率高于其他国家。但其内容包括了非特发性脊柱侧弯和有婴儿畸形的患者。婴儿型和少年型特发性脊柱侧弯的死亡率高于其他,其中呼吸衰竭和心血管疾病是早死的原因。成人脊柱侧弯如超过110°,与老年肺活动量低的影响相似,易并发呼吸衰竭。手术矫正后的脊柱侧弯患者很少发生呼吸衰竭,提示手术有防止此并发症的作用。
总之,超过50°~60°的胸椎侧弯弧度会有进行性加重,并可能降低患者的肺功能。腰椎弧度,特别是大于50°的,成年后还会有所加重,并可导致骨性关节炎。因此,即使不考虑美容外观因素,对小儿侧弯畸形也应给予积极的治疗。
(三)筛查
1.学校筛查项目
脊柱侧弯研究学会推荐对10~14岁的儿童进行筛查。临床方面认为:①筛查对弧度的测定准确、可信;②早期检测常可改善健康状况;③支具治疗可扭转其自然转归。这就意味着筛查出的小的弧度会发展加重;脊柱侧弯可引起健康问题;尽早查到侧弯的好处超过筛查和治疗本身的副作用。有报道称早期筛查出的轻型病例经支具治疗而使需手术治疗的病例减少。
对学校筛查工作也有相反的意见,认为:①并不能降低脊柱侧弯的发病率及所需治疗;②从代价-效益比看不合算;③造成矫形外科医生和放射科医生对患者的不必要转诊。1983年英国矫形外科学会即持此观点,近来美国预防机构也不赞成对毫无症状的青年进行常规筛查。临床需进一步研讨学校普查是否有效。
2.筛查方法
一些临床体征可用来作为筛查方法,如双肩是否对称,肩胛骨隆起不等,臀部突出,一侧上肢与躯干之间的缝隙过大,头部与骨盆不在一直线上以及Adams前弯试验。
Adams前弯试验系让患者向前弯腰直到后背与地面平行,医生从后方观察有无一侧后背较高。此临床检查属脊柱侧弯的一种无创性的检查方法。
结构性脊柱侧弯的一个固有表现为弧度可致有关椎体沿轴向旋转。棘突总是朝向弧度的凹侧。胸椎旋转畸形会导致胸廓肋骨的旋转,弧度突侧隆起,凹侧低下。上述变形在前弯时更加明显。
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