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第2节 特发性脊柱侧弯(第1页)

“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!

第2节

特发性脊柱侧弯

特发性脊柱侧弯是所有脊柱侧弯中最多见的,原因不明。80%的患者为结构性侧弯。诊断要在全面体检和X线照片分析,除外神经肌肉原因和其他综合征(如神经纤维瘤病)以后始能确定。特发性脊柱侧弯可发生在生长期的任何阶段,但多在3个生长高峰出现:生后1岁、5~6岁和11岁到骨龄成熟。

因此,特发性脊柱侧弯常按发病年龄划分。婴儿型特发性脊柱侧弯,多指在3岁以前发病。少年型特发性脊柱侧弯多在3~10岁出现。青年型特发性脊柱侧弯指10岁到骨骼成熟期间发现。三种类型中,青年型最为常见。成年后出现的脊柱侧弯称为成年型侧弯。

婴儿型和少年型特发性脊柱侧弯(infantileandjuvenileidiopathicscoliosis)的区别只在于患儿的年龄。婴儿型特发性脊柱侧弯的患儿年龄小于3岁。凡年龄介于3~10岁的特发性脊柱侧弯列为少年型。此二型在治疗方面和青年型都有很大进展,但其原因仍不清楚。临床上无神经肌肉疾病,放射学检查椎体无先天性异常。

一、婴儿型特发性脊柱侧弯

本型多见于男孩,1973年婴儿型特发性脊柱侧弯在英国约占特发性脊柱侧弯的41%,而近年报道下降到4%,究其原因可能与婴儿的睡眠姿势由平卧改为俯卧位有关。

(一)临床表现

多数病例于发病后6个月以内得到诊断,常为左侧突,斜头是多见的并发畸形,其原因与睡眠姿势或宫内体位有关。

(二)自然转归

随时间进展未经治疗的弧度也可能消失。对此现象有不同看法。Lloyod-Robert等人于1965年报道92%的婴儿型特发性脊柱侧弯自然消退,而James(1954)观察到自然缓解的约为20%。

1.预测是否进展的方法

预测弧度加重或消失的方法,Mehta于1972年提出的用X线片上画肋椎角差(rib-vertebralangledifference,RVAD)非常有用。本法在后前位X线片上定出胸椎弧度的顶椎及其终板的水平线,再画出与该椎相关肋骨长轴的延长线。二者形成角度,用突侧的角减去凹侧角度。二者之差用来预测弧度的发展。Mehta称,此差在20°以内的患儿,83%弧度将消失;而此差别超过20°的,有84%的弧度会加重。迄今为止,20°的差别仍为有用的参数。

Mehta还描写了X线有两种表现,依肋骨头的位置而画定。第一种弧度顶椎的两侧肋骨头与椎体不重叠;第二种突侧的肋骨头与椎体重叠。有第二种表现的婴儿型弧度肯定恶化,不必再测量肋骨椎体角差。

Mehta将进展的婴儿型特发性脊柱侧弯进一步分为良性和恶性两种。两型在5岁以内均发展快,5~10岁有更大的恶化并在青年时明显加重。区分恶性靠的是早期弧度发展过快,最终治疗困难。

2.影响弧度加重的因素

主要包括患者发病的年龄、早期测量弧度的大小和并发的发育问题。1岁以内出现的弧度常能自然消失,而在1岁以后发现的弧度则预后不佳。大的弧度容易加重,但即使弧度小于20°也应密切随诊。所谓并发的发育问题包括发育性髋关节脱位、先天性心脏病、先天性腹壁疝及早产等。

3.神经轴异常

近年报道称在婴儿型和少年型特发性脊柱侧弯中并发神经轴异常的发病率有所增加。虽然报道的病例数不多,但经MRI检查,其发生率高达50%。因此,弧度加重的病例宜做全脊柱的MRI检查。多数患儿在做MRI检查前应给予镇静剂。

(三)治疗

1.弧度消退后的处理

最初检查时弧度小于25°的,肋椎角差小于20°的,不需特殊治疗。每4~6个月应拍X线片复查。俯卧位睡眠可能有益。如此处理常在1~2岁内弧度消失。少数弧度在数年后始能消失。弧度消失者到青年时仍会复发,因此应继续随访。

2.进行性加重的病例非手术治疗

治疗不应拖延,否则到10岁时弧度可达70°以上,到青年生长高峰阶段弧度会更加严重。支具治疗的目的是控制弧度加重直到患者骨龄成熟能接受矫形手术为止。家长要充分了解手术治疗是不可避免的。凡是用支具治疗弧度消失的,大概不需要任何治疗。

对弧度柔韧的小儿来说,要24小时全天使用Boston支具或改良的Milwaukee支具。治疗能否成功需家长的大力支持和支具专家的经常调整。

婴儿型特发性脊柱侧弯未及时就医弧度加重而僵硬的,在用支具前应先用矫形石膏。术前给予全身麻醉和纵向牵引,同时要在弧度顶部侧方加压的条件下打好石膏背心。每隔2~4周更换,平均2~3次始能得到充分矫正。然后改用热塑料制成的支具。宜不断按此治疗数年。个别情况需行头环牵引(不断增加牵引力)才可将已僵硬的弧度用石膏使之初步矫正,然后改用支具。

3.进行性加重的病例手术治疗

对连续石膏和支具治疗不能奏效的患者有手术指征。幸好多数病例经积极的保守治疗可将手术推迟到7~8岁,届时肯定需手术矫正。手术包括前方椎间盘切除,融合和后路器械矫正以及脊柱融合术。依本法治疗,侧弯弧度可得到明显矫正,并可避免发生曲轴现象。大儿童和弧度僵硬的儿童术前需头环牵引6~10周。其他可考虑的手术方法还有弧度突侧前后路半侧骺固定术。术后未融合的弧度凹侧可继续生长,使畸形逐渐矫正。用本技术治疗半椎体引发的短段侧弯已有成功报道,但对婴儿型特发性脊柱侧弯成功报道的不多。对弧度的突侧脊柱半固定术治疗婴儿型的病例,经MarkD.S.1996研究观察(平均手术年龄6岁)发现只做半侧骺固定而不用器械矫正的,弧度仍会不断加重。间或采用器械间断撑开矫正,效果似乎好些。

另一选择为采用皮下杠而不行脊柱融合。这对小儿来讲既可控制弧度的发展,又能延缓脊柱融合的时间。用本法治疗已有很长时间,可收效。但反复撑开也会遇到器械受阻使矫正困难。近年有报道,67例小儿第一次手术平均为7.8岁。经3.2年,平均4.4次撑开或换杠。结果脊柱在器械范围内的纵向生长平均为3.1cm(每年1.2cm)。阻止顶椎前方生长,同时后方器械矫正而不融合,结果更好些。但器械矫正后可能发生意想不到的自然融合。因此术前应与前方融合、后方器械矫正的疗效对比权衡,后者对弧度严重的病例确能收到满意效果,立即增加体高,可预防畸形复发且并发症少(图9-3)。

图9-3皮下杠技术

A.只从皮下做小切口安装固定钩;B.安装

二、少年型特发性脊柱侧弯

诊断本型的患儿年龄应介于3~10岁。临床发现脊柱变形的时间平均在6~7岁。男女之比介于1∶1.6~1∶4.4,随年龄增长,此比值加大。突向右侧的胸椎弧度最为常见,胸腰段和腰椎弧度少见。

(一)自然转归

少年型特发性脊柱侧弯在脊柱发育的稳定阶段(5~10岁)弧度加重较慢。10岁以后加重快。研究发现本型弧度加重的占95%。该组109例患儿随访到发育成熟时,86%的患儿需行矫正和脊柱融合术。

1.弧度进展的预测

用肋椎角差预测少年型特发性脊柱侧弯是否加重不如对婴儿型有效。弧度进展的患儿,其肋椎角差稳步增加。而弧度消失的其肋椎角差也减小。凡用支具治疗后肋椎角差不改善的,宜行脊柱融合。原发弧度的旋转顶椎的水平是判断预后的有用指标。弧度的顶椎位于T

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