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第9节 脊柱侧弯合并胸腔功能不全综合征（第2页）

SohrabGollogly及JohnSmith等评价了5例应用VEPTR器械行胸廓撑开术的患儿肺脏在手术前后改善情况，基于CT的肺容量结果显示其术后肺容量较术前改善了25%～90%，这个研究同时也显示出基于CT肺容量测算法在TIS患者手术后疗效评估中的优势和可靠性。

为了进一步完善基于CT的肺容量测算法，SohrabGollogly等在进一步研究中测算了1050例年龄从1岁到18岁的健康儿童肺容量数据，并按照左、右肺及性别分别制作了年龄-肺容积对照表，从而为临床在小儿CT肺容量测算方面提供一组可供比较的标准数据。

由于肺功能检查仅能测得双肺的总容量而不能比较左右两肺容量的差异，而这种基于CT的肺脏容量性测算法能够测得双肺各自的容量大小，并比较两肺的容量比，从而为临床上对TIS引起的肺容量下降情况作出参考。更重要的是，常规肺功能检查需要患儿配合，因此在婴幼儿以及大年龄的智力受损患儿的肺功能测定上肺功能检查并不适用，而CT三维重建肺实质容量测定，则可在患儿自主呼吸状态下完成检查。脊柱侧弯的小儿常规要行脊柱CT检查，因此行肺实质CT三维重建亦不会明显加重就诊费用。但此检查法仍有缺点及局限性。首先，CT检查时患儿（尤其是小年龄患儿）处于自主呼吸状态，这样测得的肺容量可能存在一些不可知的误差，因此在可重复性和可信性上受到影响。其次，此检查法仅能反映肺实质的容量，并不能像肺功能检查一样全面地反映肺脏的容量及功能情况。但是，随着CT等各种影像学技术的发展，此种检查法由于无创伤、方便、适用面广泛等优点，能够辅助肺功能检查，为临床评估患者肺脏容量和功能以及手术后肺脏恢复提供较为精确的参考。

（五）肺功能检查

肺功能检查能从肺脏通气换气等功能的角度上评价肺脏发育受限情况，所以在诊断TIS以及评价病情上有着重要意义。

在大年龄的能够合作的儿童（大于5岁），可以进行常规肺功能试验检查。在TIS患者，胸廓容积受限导致肺的发育受限，故在肺功能检查时表现为限制性改变，肺总量、肺活量、残气量及功能残气量均下降。而最有临床意义的表现为肺活量下降，这是因为肺活量的下降与有功能的肺组织的减少量呈对应比例。一般认为其低于预测值80%即为下降。此外，TIS患者除肺脏发育受限导致肺活量下降外，由于反复的感染及纤维化，肺的顺应性降低，故其气道的阻力有所升高。在肺功能检查中可发现FEV

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FVC%的显著下降，低于70%或较正常预计值减少8%以上。流速-容量曲线的特征性改变为呼气相降支向容量轴的凹陷，凹陷愈明显者气道阻塞愈重。因此TIS患者的肺功能结果还有阻塞性改变的特征，所以大年龄TIS患者（进入青春期）肺功能可表现为混合性改变。

在小年龄的婴幼儿（小于3岁），由于其不能主动配合治疗，难以配合进行常规肺功能检查。可在药物镇静下利用非配合性婴幼儿肺功能检查，以及脉冲震荡检查测定其肺功能。在婴幼儿肺功能检查中，由于测试技术的限制及婴幼儿的不配合，一般只能测定潮气量和功能残气量，此两项数值与肺活量之间有着对应关系，故可间接评价肺活量的改变。在婴幼儿，由于肺脏的发育没有完成，肺脏也未遭受过多的反复呼吸道感染，以及气道和肺组织纤维化的侵袭，故其气道压力一般无明显变化。在肺功能检查上只表现为单纯的限制性改变，甚至正常。

虽然肺功能的检查可帮助诊断，但检查结果也会受一些因素的影响。首先，呼吸系统本身的疾病或呼吸系统畸形等因素会影响肺功能的结果。一般认为，无先天性呼吸系统畸形的患儿在近期（小于1个月）无上呼吸道感染、肺炎等呼吸系统疾病，其测得的肺功能结果才有参考价值。其次，某些药物，如激素类药物可能影响肺功能结果。因此肺功能检查前需停用可能影响呼吸功能的药物。最后，3～5岁患儿由于年龄小不能配合行常规肺功能检查，而又不适于行专为婴幼儿设计的婴幼儿肺功能检查，故难以测定其肺功能；大年龄存在智力障碍或患精神疾病的患儿由于不能配合，也不适于常规肺功能检查。因此肺功能检查本身的适应人群也不能覆盖所有患儿。

正因为常规肺功能检查及婴幼儿肺功能检查的这些局限性，利用影像学检查了解TIS患者肺脏情况的方法逐渐发展起来。其中最重要的检查方法就是基于CT的肺容量测算法（详见CT检查部分）。此外，肺灌注扫描在区别双侧肺脏通气换气功能的差异上有着一定作用。由于先天性脊柱侧弯合并TIS的患儿一侧肺脏由于发育受限而功能受限，而肺灌注扫描能够测得单侧肺脏在整个肺通气换气中所占的比例，因此能够定量地评价患侧肺脏功能下降的程度。肺灌注扫描理论上可以适用于任何年龄的患儿，因此可弥补常规肺功能检查和婴幼儿肺功能检查的不足。但此检查需要特殊的仪器，且目前仅能测得双侧肺脏通气换气区别的比例，因此其临床应用受到了一定的制约。

总的来说，肺功能检查对于TIS的诊断和病情的评估有着重要作用。但对肺功能的结果不能孤立地分析，仍要结合临床患儿病史及体格检查等多方面因素来综合评判。

（六）实验室检查

TIS患者，由于正常的呼吸运动受到限制，当其代偿机制不能满足机体需求时会出现机体的氧合障碍，表现为血氧下降。血气分析及末梢动脉Pulse检查可以提供帮助。

综上所述，TIS的诊断应从以上几个方面综合考虑。但诊断方法中目前没有一个广泛适用的金标准。Campbell介绍其诊断TIS的经验，由三位医师，分别为小儿矫形骨科医师、小儿普外科医师以及小儿呼吸科医师共同讨论，并从以上六个方面依严重程度每项予0至10分的评分。这样，每一个方面由三位医师评分，评分之和可得到0至30分，将六个方面的得分取平均值。平均分大于20分可诊断TIS，并可随分数的高低，评价TIS的严重程度。20～23分为轻度，23～27分为中度，28～30分为重度。Campbell介绍的诊断方法在诊断TIS是比较全面和可靠的。但其方法过于烦琐，并且一些检查难以开展，如常规肺功能在小于5岁患儿中无法进行，使得其临床应用受到了一些限制。随着对TIS认识的加深，设计一种更加简洁方便的诊断体系将更好地指导临床。

三、TIS的治疗

由于TIS的基本病理改变是基于胸廓容积的受限，合并融合肋骨的先天性脊柱侧弯以及其他的幼年发病的脊柱侧弯均可能造成TIS。一些胸段脊柱侧弯在早期行后路脊柱融合术的患者，由于导致胸椎进一步生长受限，减小了胸廓的高度，也会导致TIS。肺脏的发育主要在8岁以前，肺泡的分化更是在2岁以前就会结束。因此在患儿早期采取治疗措施扩大胸廓容积就能明显改善预后。

基于上述想法，Campbell等于1987年在治疗一例先天性脊柱侧弯连枷胸的婴儿时使用斯氏针和硅胶板等改善单侧胸廓容积减小的问题。为进一步治疗这类患儿，Campbell等更是在1989年发明了一种特制的纵向可撑开钛制肋骨假体（verticalexpandableprosthetictitaniumrib，VEPTR），通过纵向撑开并固定一侧肋骨来改善并提高单侧的胸廓容积，从而为肺脏的生长提供了空间，改善了预后。同时头尾两侧肋骨在撑开的作用下将力传导至脊柱，也能在一定程度上间接改善脊柱侧弯的情况（图9-26）。

图9-26VEPTER器械示意图

需要补充的是，手术前对患者的一般情况评估也很有意义。TIS患儿由于长期生长受限，营养状况普遍不佳，皮下组织及脂肪少，肌肉不发达。术后恢复较慢。此外，由于皮下组织及皮肤薄，植入物缺少覆盖，易在术后压伤皮肤。因此，在术前先要评估患儿营养状况，检查其心脏功能能否接受手术，适当改善营养状况后再行手术。

Campbell等报道，经VEPTR器械胸腔扩大成形术治疗的27例TIS患者，平均年龄3.2岁（0.6～12.5岁），所有患儿均存在先天性脊柱侧弯进展性加重，Cobb角在术前平均每年增加15°。术后平均随访5.7年（2～12年）。Cobb角从术前平均74°降至最后一次随访平均49°。胸椎高度增加平均每年0.71cm。肺活量较术前有了明显提高。因此，Campbell等认为在治疗先天性脊柱侧弯存在并肋的TIS患者中，使用VEPTR胸廓成形术能够解决患者胸廓容积减小问题，并能间接改善脊柱侧弯问题，是一种有效的治疗方式。

Waldhausen等报道，22例患者共植入36件VEPTR器械。其中2例为Jeune综合征患者，19例存在脊柱侧弯，1例存在胸壁肿瘤并予切除。绝大多数存在二氧化碳潴留、限制性肺疾病或呼吸衰竭。11位患者存在多段并肋，予以手术切除分离。术后大多数患者进行过再撑开术。所有患者都在术中行脊髓检测。7例患儿术后出现VEPTR器械的松动和移位，需要再调整，并有3例去除内固定器械；5例患儿由于生长造成器械不匹配而去除器械；1例出现感染并予手术调整。3例二氧化碳潴留的患者中有2例在术后恢复正常。因此，John和他的同事认为使用VEPTR是治疗TIS患者的一种新颖安全的方法，在存在二氧化碳潴留的小年龄患者的治疗中很有益处。

Motoyama等报道，10例存在进展性脊柱侧弯的TIS患者。在行VEPTR胸腔扩大成形术前行肺功能检查，测定其肺活量、最大呼气流量曲线、呼吸系统顺应性等指标，并在术后每6个月行肺功能检查，随访最长至33个月。结果显示，术前患儿的FVC基线存在中度至重度下降（69%预计值），提示存在严重限制性缺陷。1例患儿存在呼吸道梗阻。术前肺顺应性基线显著降低。术后即刻，患儿肺容量及肺功能并没有显著的改善。但随着时间推移，FVC显著提高，约每年提高26.8%，与正常同年龄儿童增长量接近。故他们认为使用VEPTR植入胸廓，扩大胸腔的治疗方法有效，为此类患者肺的发育提供了足够的空间，改善了肺功能。

Emans等报道了31例患者，在术前所有患者均存在进展性脊柱、胸廓畸形加重或半侧胸廓受限加重。其中26例位存在先天性椎体畸形和并肋，其中2例为Jarcho-Levin综合征。4例为脊柱侧弯合并并肋：3例为融合肋并为食管气管瘘修补术后，1例为胸壁肿瘤切除术后，1例为先天性胸廓发育不良，4例患者曾行脊柱后路融合术，但畸形仍有加重。术前平均年龄4.2岁，所有患者行VEPTR器械植入胸腔扩大成形术后，30例畸形得到控制。平均随访时间为2.6年，CT检查示术后胸椎平均增长2.3cm，曾行脊柱后路融合术的4例患儿其平均年胸椎生长长度较未融合患儿小[每年（0.49±0.5）cm]。Cobb角由术前55°（30°～92°）降为术后39°（12°～65°），末次随访为43°（12°～80°）。CT测量肺容积从术前的369cm

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（32～1254cm

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）增加至术后394cm

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（76～1317cm

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）。末次随访测量肺容量为736cm

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（266～1840cm

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），较术前有显著变化。2例术前行气管切开器械通气的患儿末次随访时已经可脱离呼吸机。3例患者术前需间断吸氧，2例术后不再需要。8例患儿术前用力肺活量为预测值的72.9%（34%～107%），第一秒用力肺活量为71.6%（34%～107%），术后随访中用力肺活量平均增加了0.6%，第一秒用力肺活量平均增加了5.7%。他们的结论是：TIS患儿可以采用VEPTR系统植入扩大胸腔来达到治疗目的；在畸形加重以前应早期手术干预。

关于VEPTR手术治疗TIS的效果，除脊柱平片及CT等影像学检查显示出的脊柱和胸廓畸形的改善，以及肺功能等检查反映出的呼吸功能的改善以外，患儿和患儿家长的主观感受也有重要的参考价值。Michael等报道采用儿童健康问卷量表（CHQ）在患儿行VEPTR胸腔扩大成形手术前后对患儿及其家长进行问卷调查，分别在患儿总体健康程度、身体功能运动、自信心、心理健康、患儿家长抚育负担等多个方面对患儿及其家长进行评估，从而比较患儿生活质量（QOL）改善的情况。手术前10个月有45名患儿接受问卷调查，平均年龄（8.2±2.6）岁；手术后6个月有37名患儿接受问卷调查，平均年龄（10.4±2.4）岁。结果显示TIS患儿生活质量明显差于健康儿童，由于疾病的影响，患儿自身情感生活以及患儿家长的日常生活均受到限制；手术前后除胸廓发育不良亚组的患儿自尊指标有显著性提高外，余CHQ各项指标无明显变化；手术后发生并发症的患儿与未发生并发症的患儿其CHQ结果无显著性差异。Michael同时指出由于样本量小及随访时间短等因素，今后还需要进一步的病例收集及分析。CHQ评估患儿生活质量的改善为VEPTR胸腔扩大成形的术后效果提供了一种有意义的途径。

关于此种手术的并发症，各家报道不一。并发症主要为VEPTR器械移位甚至脱出，感染及臂丛神经损伤。Campbell于2007年总结其1989—2003年间手术治疗的201例患者，在平均6年的随访时间内27%的患者出现了器械的移位，并有6%的患儿发生装置断裂。每例手术感染的平均发生率为3.3%。这与非融合手术生长棒系统器械手术的并发症发生率接近。Waldhausen等报道22例患者有7例因器械移位而再次调整，1例出现感染。Emans报道其31例患者中2例出现深部感染，2例出现一过性臂丛神经损伤。VEPTR器械在肋骨的固定钩移位8例，无器械断裂发生。

先天性脊柱侧弯患儿的治疗目前在脊柱外科和小儿骨科还是一个难题，在合并TIS时，治疗存在一定困难。以往的传统观点认为小年龄脊柱侧弯患者应早期行脊柱后路融合术以终止脊柱侧弯的进展，但这可能会导致脊柱和胸廓生长受限，从而引起TIS。采用VEPTR器械行胸腔扩大成形术以改善胸廓发育受限情况，并间接改善脊柱侧弯的发展是一种新的治疗方法和理念。初步的临床应用证实其在改善TIS患儿肺的发育，控制脊柱侧弯均有一定效果。

总之，先天性脊柱畸形合并TIS是应当引起脊柱外科医生和小儿骨科医生注意的一个问题。首先要从观念上认识TIS，包括它的定义、临床表现、检查方法、诊断标准。其次，在治疗年幼儿童脊柱侧弯合并TIS的时候，一方面要矫正或控制脊柱畸形的发展，其次要兼顾TIS的治疗。VEPTR技术作为一种脊柱非融合技术，可以很好地解决脊柱侧弯进展和胸廓功能不全两个方面的问题，但是该技术还需要在今后的临床实践中不断总结、改进和完善。

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