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第3节 先天性脊柱侧弯（第2页）

先天性脊柱侧弯会因不同的类型联合出现，致使预后难以预测。有时经多次门诊发现弧度有了些明显变化后始能决定是否需要治疗。

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为顶椎而其余的脊柱正常始能有代偿弧度。原发弧度加重后，继发弧度随之加重且僵硬的则需要治疗。胸腰和腰段弧度凡有长弧代偿才能使躯干平衡。这种病例可出现明显的骨盆倾斜和下肢不等长，借这种代偿作用以求躯干直立。

（四）放射线检查

弧度未加重前可清楚地看到椎体的畸形。X线照片多系婴儿阶段的平卧片。随患儿发育长大，侧弯加重，椎体异常的细节反而不够清晰。第一次的X线片上就可看到并发的畸形，如脊髓纵裂（中线骨嵴）、隐性脊柱裂以及弧度凹侧的肋骨融合。

尽管早期平卧的X线照片显示畸形清楚但不能用作弧度对比。第一张站立位X线片始能用于与日后弧度的比较。先天性脊柱侧弯较特发性脊柱侧弯的弧度测量出入较大，这是因为骨骼不成熟，骨化的不完全和端椎的发育畸形。这种测量不太容易反映弧度的真实进展。为此要采用同端椎，仔细观察弧度进展变化并从原发弧度和继发弧度协同测量。一定要用最近的立位X线片和最早的立位X线片对比，以确定弧度有无缓慢进展。4～6个月以前的X线片与最近的X线片对比常可发现弧度稍有加重。若与数年前的X线片对比更可发现弧度明显加重。坚持测量继发弧度也能查出弧度变化从而协助是否需要治疗。

对严重的先天性脊柱侧弯，X线平片并不能看出椎体畸形的细节。CT三维重建造影对需要手术的病例制定术前计划有用。

对要手术的先天性脊柱侧弯患儿都应做MRI检查。大约40%的患者并发椎管内畸形。凡有此畸形的都能在MRI显出。当前重建的MRI影像可提供椎管内的一切结构，包括畸形的三维改变。

（五）治疗

非手术治疗

支具治疗先天性脊柱侧弯不如对特发性脊柱侧弯有效。对半椎体和分节不良的骨桥不能用支具控制其发展，但对暂时控制柔韧性好的大的继发弧度仍可考虑。目的是在手术前给脊柱进一步生长发育时间。在用支具治疗期间，如果原发或继发弧度加重，则应及早手术。一般说来，支具对先天性脊柱侧弯无甚帮助。

手术治疗

手术的主要目的是防止弧度的加重。如果能安全矫正部分弧度则属附加效益。即使是轻弧度（40°以内的），一旦证实有加重也应手术矫治。应强调如下观念：手术要在弧度未加重前进行。对年轻的患者行脊柱融合术后应追踪到骨骼成熟。理由是在融合畸形以上或以下部的椎体会产生进行性的变形。对个别病例日后可能还需要治疗。

可用的手术方法不同，要根据患儿发育成熟程度，畸形部位和先天畸形的类型加以选择。手术方法包括前、后方突侧半骺固定，前、后方脊柱融合，后方融合±器械矫正，半椎体切除和脊柱截骨术。

1.前、后路弧度突侧半骺固定

对小弧度并加重的脊柱侧弯患儿是理想的治疗方法。因这种侧弯的凹侧有生长潜力。本法适合5岁以下，弧度在40°以内的分节完整的半椎体患儿。理论上讲，弧度突侧融合后，凹侧椎间盘保持开放仍有生长能力故有进行性矫正功能。本方法对凹侧有未分节的骨桥患儿是无益的。胸椎前方半骺固定术经胸腔镜操作最为适宜。胸腰段或腰段半骺固定术可经两种途径。虽有报道经椎弓根入路行前方半骺固定术，但一般常经前方突侧，术中应切除部分椎间盘和终板。再经后方入路，椎板去皮质和切除关节小面，同时植骨融合。术后护理包括石膏背心4～6个月使限制突侧的生长更加牢靠。

2.前、后方融合

本法适用于骨骼未成熟，弧度突侧前方仍在继续生长可能导致曲轴现象的患儿。单侧分节不良的骨桥（有时无此畸形）对侧有半椎体的患儿大多需此手术。对幼儿讲，融合范围包括畸形椎体以上和以下各一节，日后仍可能发生“后加”现象。术后需用石膏背心4～6个月，直到植骨愈合为止。后方用皮下杠而不融合凹侧的方法也曾用来做部分矫正。希望延缓彻底矫正和融合的时间直到患儿超过10岁。但有些单位认为该方法并不理想，因而提早到7～8岁行根治手术。

3.后方脊柱融合

对持续加重的先天性脊柱侧弯，术后不致并发曲轴现象的大儿童和前方无生长潜力的儿童适合脊柱后方融合。先天性脊柱侧弯常因前方生长板不正常，故不像特发性脊柱侧弯容易发生曲轴现象。对此术前不易预测，故手术指征也应包括前方操作有困难的。

任何矫正手术以前应先行MRI检查以除外椎管内有无并发畸形，如脊髓纵裂、瘘管、肿瘤等。确诊后应在脊柱融合前先行神经外科的治疗。采用器械矫正时，一定要行脊髓监测和唤醒试验。矫正畸形时只能对柔韧部分施加矫正力而不能对僵硬段起作用。对任何类型的先天性脊柱侧弯，术中发生神经并发症的危险都较高。

对一些患儿在术前可借助头环牵引逐渐矫正严重畸形6～12周。这种方法在患者睡眠、走路或坐轮椅时均可进行。家庭牵引法虽有可能，但需密切观察有无神经功能异常（如麻木、耳鸣、力弱）。矫正到一定程度后，可用器械和融合术稳定脊柱。

4.半椎体切除术

半椎体继发脊柱侧弯而需行半椎体切除的患者不多。多数病例可用上述较为安全的手术治疗。半椎体切除可发生临时或永久性的并发症以及神经根的损伤。本手术适用于弧度已有固定性失衡而其他治疗无效的病例。通常为T

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的半椎体。此部位较更高位的半椎体切除安全。这是因为马尾神经对手术推动耐受性好些。切除半椎体的最大优点是侧弯矫正充分并可恢复脊柱的正常力线。手术先从前方入路切除半椎体的体部和邻近的椎间盘向后直到椎管以及椎弓根的前部。然后重新调整体位，从后背中线做切口切除后方附件。采用后方加压器械内固定或术后用石膏4～6个月直到融合为止。本手术的主要并发症为弧度突侧神经根受压。原因为半椎体近端的椎弓根压在已切除的半椎体部位。腰骶部半椎体的对侧腰段另有一半椎体的为手术切除的禁忌证。

5.脊柱截骨术

适用于弧度僵硬，严重成角畸形且脊柱失代偿的大儿童。脊柱前后方楔形切除和器械矫正（见图9-16）。本法若用于胸椎则需同时切除肋骨。因手术的危险性较高，应由有这方面经验的医生操作。

图9-16严重脊柱侧弯手术后对比

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